Эпилепсия — это заболевание головного мозга, характеризующееся повторяющимися эпизодами нарушений двигательных, чувствительных, мыслительных или психических функций. Лечение приступов эпилепсии возможно как медикаментозным, так и хирургическим путем.
С точки зрения физиологии, возникновение болезни обусловлено чрезмерными нейронными разрядами в коре головного мозга. Основная задача нейронов — продукция электрических сигналов, благодаря чему становятся возможны все функциональные процессы – движения, чувствительность, память, речь, эмоции и так далее. Мозг в этом случае выступает в роли «процессора», который воспринимает поток стимулов, как от окружающей среды, так и от внутренних органов, кожи, конечностей, органов чувств, а также генерирует сигналы, управляющие телом, разумом и психикой.
При эпилепсии генерация электрических разрядов происходит избыточно. Таким образом, это состояние возникает исключительно в коре головного мозга, и никаким образом не связано с патологией спинного мозга, костей или мышц.
Стоит отметить, что эпилепсия — это не одна конкретная болезнь, а большая группа патологических состояний, куда включаются приобретенные формы, развивающиеся из-за структурных изменений головного мозга (например, в результате черепно-мозговой травмы, нейроонкологической болезни, перенесенного инсульта, нейроинфекции и других поражений мозга).
Также при описании эпилепсии по обновленной классификации Международной противоэпилептической лиги от 2022 года упоминается 45 специфических синдромов. В основе этих состояний лежит характерный набор клинических и ЭЭГ-признаков, часто обусловленных специфическими этиологическими факторами: структурными, генетическими, метаболическими, иммунными и инфекционными. Из этих состояний 17 возникают и развиваются исключительно в неонатальном и младенческом возрасте, 14 — в детском возрасте, а еще 14 могут развиться в любом возрасте.
Распространенность эпилепсии
Эпилепсия — одно из самых распространенных неврологических заболеваний. В мире ею страдает около 1% популяции, а возникнуть она может у любого, вне зависимости от пола или возраста. Можно разделить людей, чаще подверженных эпилепсии на несколько условных групп:
- Дети. Болезнь часто встречается в этой возрастной группе. Лечение эпилепсии у детей во многих случаях требует специфического подхода из-за причин, связанных с генетическими мутациями или врожденными пороками развития головного мозга.
- Люди от 14 до 27 лет. В этой категории болезнь проявляет себя юношескими генетическими или фокальными формами.
- Люди зрелого возраста. Большую группу пациентов с диагностированной эпилепсией составляют такие люди. Чаще всего лечение эпилепсии у взрослых требуется из-за сосудистых нарушений в головном мозге.
----
Комментарий врача-эпилептолога, Ольги Павловны Субботиной: «На приеме пациенты часто спрашивают: “Что со мной происходит? Почему возникают приступы?”
Обычно я прошу человека представить головной мозг, как большую электростанцию с множеством модулей, работающих хоть и автономно, но согласованно — где-то происходят процессы возбуждения, а где-то — торможения. Но все эти части находятся в рамках единых характеристик — силы порогового возбуждения, частоты, напряжения и силы тока. Проще говоря, весь мозг не может одновременно “вспыхивать” единым электрическим зарядом, а представляет собой некую мозаику, где каждый паззл работает самостоятельно, но по общим законам.
В зависимости от формы болезни, в головном мозге происходит либо одновременное возбуждение всех нейронов в связи с их низкой природной устойчивостью к возбуждению, что раньше часто называли «снижением судорожной готовности», либо формированием отдельного очага патологической активности.
По этой аналогии, можно представить, что наряду с большой и главной электростанцией существует самостоятельная электрическая подстанция, которая генерирует электрический ток другой частоты и силы, не обращая внимания на “указания из центра”. В том или ином случае происходит постоянная продукция патологических зарядов, и лишь вопрос времени, когда это избыточно накопленное электричество реализуется в приступ — мозг пытается сбросить переизбыток тока, подобно перезаряженному аккумулятору. Далее происходит приступ, который является, по сути, компенсаторной реакцией. Но, к сожалению, эта реакция глубоко патологическая.
Во время записи приступа на ЭЭГ мы видим определенные феномены, которые в начале и в процессе эпизода представляют собой на графике «щетку» из острых волн с вовлечением либо одного отдела головного мозга, либо всей коры, как это происходит в случае генерализованного судорожного припадка. Но по окончании приступа отмечается так называемое “замедление”, то есть стадия “плато”. Это состояние говорит о том, что произошел “сброс” электричества, и условный “аккумулятор” нашего мозга разрядился.
У каждого пациента персональный временной интервал накопления заряда — у кого-то на это уходит целый год, а у кого-то приступы происходят по несколько раз в течение одного дня. Это зависит от формы, длительности болезни и общей устойчивости головного мозга конкретного человека».
----
Виды приступов
По новой классификации ILAE от 2017 года насчитывается около 30 типов эпилептических приступов, и только часть из них происходит с потерей сознания и сопровождается судорогами.
Большую часть составляют фокальные приступы, когда в процесс вовлекается изолированная область головного мозга, без последующего распространения на оба полушария. Такие приступы могут выглядеть, как непроизвольные «подергивания» или «напряжение» конечностей или половины лица, но пациент при этом находится в сознании.
Другое характерное описание фокального приступа — внезапная остановка деятельности, будто бы некое «зависание» человека, которое в процессе может сопровождаться автоматизированными движениями («жеванием, «причмокиваниями», «обиранием» одежды, ходьбой по комнате, перестановкой предметов). Важно, что в процессе такого приступа продуктивный контакт с человеком невозможен, и такие эпизоды пациенты часто амнезируют.
Существуют варианты приступов по типу «зрительных иллюзий», «обонятельных галлюцинаций», «волн жара, сопровождающихся тревогой, страхом» или «ощущения уже виденного».
Важно помнить — если эти эпизоды повторяются, и они похожи один на другой (стереотипны), нужно идти к врачу.
Диагностика болезни
В современной медицине для полноценной диагностики эпилепсии и определения конкретного эпилептического синдрома используется алгоритм, включающий выявление конкретных клинических симптомов. Например, определения типа приступов, установления причины (этиологического фактора), и диагностики нарушений, которые могут сопутствовать эпилепсии, например, тревожно-депрессивного расстройства, снижения памяти, врожденных пороков развития.
В медицине выделяют 6 форм эпилепсии в зависимости от причины развития приступов:
- структурную;
- генетическую;
- инфекционную;
- метаболическую;
- иммунную;
- неизвестной природы.
Для уточнения происхождения данного состояния используются различные диагностические методы (электрофизиологические, нейровизуализационные, лабораторные, генетические), что в дальнейшем определяет прогноз заболевания и способы лечения.
Довольно часто при первом эпилептическом приступе пациент оказывается в стационаре — родные или случайные свидетели эпизода вызывают скорую помощь. Как правило, в первый раз человека обследуют в приемном отделении: берут кровь на анализ, делают ЭКГ (для исключение каридологической патологии) и компьютерную томографию головного мозга (для исключения травмы головы, кровоизлияний в головной мозг или внутричерепных опухолей).
После осмотра неврологом и исключения инсульта или нейроонкологического заболевания, пациент отправляется домой с рекомендациями обратиться к эпилептологу в амбулаторном порядке.
История лечения эпилепсии
История эпилепсии насчитывает много веков — она была чрезвычайно распространена, однако в древние времена причиной ее проявления считались «магические силы». Поэтому и представление о лечении болезни базировалось на заговорах и ношении амулетов, что, разумеется, не имело никакого лечебного эффекта.
Только Гиппократ первым стал описывать клиническую картину приступов и предваряющие их состояния с научной точки зрения. Он же впервые сделал предположение, что причина болезни связана с нарушениями работы головного мозга. Во времена жизни целителя лечение опиралось уже не на знахарство, а на общее укрепление организма и здоровый образ жизни.
Спустя века, с развитием античной медицины в Древней Греции для терапии эпилепсии впервые стала применяться медь и различные соединения металлов. Но все эти методы были малоэффективны, и эпилепсия, по-прежнему, считалась неизлечимым заболеванием.
В конце XIX – начале XX-го веков изучением и лечением эпилепсии занимались психиатры — тогда начали появляться надежные свидетельства о психических измененных состояниях у пациентов, длительно болеющих эпилепсией. В терапии продолжали использоваться слабоэффективные лекарства, например, бромиды.
И только в 1912 году был синтезирован и введен в практику первый эффективный антиконвульсант – фенобарбитал. Сейчас медицина относит его к «старейшему» поколению противоэпилептических препаратов, но вплоть до середины 1950-х годов он был весьма популярен из-за высокой эффективности.
Однако длительное лечение эпилепсии у детей и взрослых фенобарбиталом вызывало побочные эффекты этого препарата — высокая гепатотоксичность (его отрицательное влияние на работу печени), проявление у пациента заторможенности, нарушений памяти и внимания и расстройств поведения.
Чуть позже появился препарат фенитоин (дифенин), который, не смотря на свою эффективность, также имел существенные побочные эффекты: огрубение черт лица, повышенное оволосение, у женщин - нарушение менструального цикла, связанные с эндокринными нарушениями.
Из-за эффектов, существенно влиявших на качество жизни, а также в связи с тем, что некоторым пациентам препараты не помогали, продолжался поиск и создание других, более совершенных лекарств.
Современная медикаментозная терапия эпилепсии
Сегодня медицина разделяет препараты для лечения эпилепсии на классы по механизму их действия:
- Блокаторы натриевых каналов.
- Блокаторы кальциевых каналов.
- Блокаторы возбуждающих аминокислот.
- Препараты, обладающие тормозящими влияниями на электрическую активность нейронов.
Противосудорожные препараты направлены на подавление разрядов из эпилептогенного очага. Применение таких лекарств позволяет добиться распространения электрических разрядов без существенного влияния на физиологическую нервную активность.
Как правило, медикаментозное лечение эпилепсии начинается с применения одного препарата, но в клинической практике хорошо себя зарекомендовало использование в отдельных случаях сразу нескольких противосудорожных средств из разных классов. Это достигается за счет влияния на разные типы рецепторов, что более надежно блокирует выход избыточного тока из нейронов и дает синергический эффект.
-----
Вот как комментирует терапию препаратами Ольга Павловна Субботина:
«Пациенты часто спрашивают: “Лекарства лечат или только предотвращают приступы?”
И здесь мне представляется важным донести до понимания пациента и его близких механизм возникновения эпилептического приступа. Если мы попробуем представить эпилептический очаг в головном мозге, как некую «фабрику» по производству избыточных электрических зарядов, а приступ – как сумму накопившегося патологического электричества, то задача лечения – остановить неконтролируемую работу этого «конвейера».
Важно отметить, что в самом течении болезни приступы играют заметную, более яркую роль для пациента, по сравнению с другими проявлениями. Но есть еще и «темная сторона» этого процесса, невидимая и, часто, плохо осознаваемая человеком. Из-за регулярной «бомбардировки» головного мозга патологическими разрядами, разрушаются межнейрональные связи. Именно устойчивые связи между нейронами ответственны за память, скорость реакций, быстроту мышления, внимание, а также стабильное душевное состояние.
Таким образом, течение болезни протекает в двух параллельно идущих процессах — наблюдаемых эпилептических приступах и исподволь протекающего процесса деградации когнитивных и психических функций.
Препараты в этом случае являются тем самым «усмиряющим» инструментом, благодаря которому «разбушевавшиеся» нейроны приходят в стабильное и спокойное состояние. А если производство зарядов прекратилось, то и приступу неоткуда взяться.
Далее, когда подобрана такая схема терапии, которая привела в «равновесие» нервные клетки, наступает длительный, но абсолютно логичный процесс пролечивания, который базируется на «переучивании» нейронов работе в нормальном режиме. И пусть на это уходит время, но качество жизни нормализуется, пациент находится под защитой, а время и непрерывное лечение дают шанс вылечиться.
Еще один частый вопрос от пациентов и их близких: “Всегда ли возможен такой оптимистичный вариант течения заболевания?”
В большинстве случаев — да. Но нужно понимать, что формы эпилепсии, связанные, например, с генетическими мутациями или с пороками развития головного мозга, требуют пожизненной терапии препаратами. Однако и здесь польза регулярного приема медикаментов неоспорима – их прием позволяет пациенту вести полноценную жизнь без приступов: нормально учиться, работать, создать семью, быть социально активным».
----
Оперативное лечение
Иногда врачам приходится сталкиваться с такими формами заболевания, которые несмотря на длительный подбор различных схем противоэпилептических препаратов, не могут контролироваться. В таких случаях приступы сохраняются и сильно влияют на повседневную жизнь, часто появляются дополнительные симптомы со стороны когнитивной или психоэмоциональной сферы (например, разрушение процессов памяти или депрессивная симптоматика).
Такой тип течения называется фармакорезистентным, то есть не отвечающим на медикаментозную терапию. Однако даже в этом случае не стоить отчаиваться — в мире и в России активно развивается хирургическое лечение эпилепсии. Основная цель такого подхода — либо непосредственно удаление эпилептического очага, либо разрушение его связей со здоровыми участками головного мозга.
Для такого радикального решения требуется, прежде всего, наличие структурных изменений —очаг должен быть анатомически и функционально верифицирован. Для этого используются специальные предхирургические алгоритмы диагностики, включающие, как неинвазивные методики, так и те, которые сами по себе требуют хирургического вмешательства.
В зависимости от конкретного случая, успешный исход оперативного вмешательства варьируется от 60 до 90%. С учетом сказанного, сегодня эпилепсия является заболеванием, хорошо поддающимся лечению.